ALS hastalığı nedir, belirtileri nelerdir? ALS hastalığının tedavisi var mı?

Ünlü İngiliz fizikçi Stephen Hawking'in hastalığı olarak bilinen ALS hakkında merak ettikleriniz haberimizde...

ALS hastalığı nedir, belirtileri nelerdir? ALS hastalığının tedavisi var mı?
14 Mart 2018 Çarşamba 09:31

Tüm sinir sistemini etkileyen ve yaşamı olumsuz etkileyen ALS hastalığı nedir? Belirtileri neler? İşte Stephen Hawking'in hastalığının detayları..

ALS hastalığı nedir?

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) , aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da anılan, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronlar) kaybından ileri gelen bir hastalıktır. ALS hastalığı, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin (nöronların) kaybından ileri gelir. Bu hücrelerin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. Ayrıca erken ya da geç hareketin birinci nöronu da hastalanır. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.

ALS hastalığı nda kaslardaki zayıflık ellerde ya da bacaklarda, ağız-yutak bölgesinde ya da dilde başlayabilir ve sürekli ilerleyerek yayılır. Bu yayılma “bulber” alandaki kasları da tutabileceği için konuşma ve yutma güçlüğüne neden olabilir. İleri evrelerinde solunum yetersizliğine de yol açabilir. Genellikle erişkin yaşlarda (40-50) ve erkeklerde, kadınlara göre biraz daha sık görülür. Görülme sıklığı (insidansı) 100.000 de 1-1,5 civarındadır. Daha genç ve daha ileri yaşlarda da ortaya çıkabilir ve genellikle zayıf insanlarda görüldüğü dikkat çekmektedir.

ALS hastalarının ortalama üç ila beş yıl yaşayabildikleri belirlenmişse de, daha uzun süre yaşayan kişiler de vardır. ALS hastalığı na yakalanmış birçok ünlü kişi bulunmaktadır. Amerikan beyzbol oyuncusu Lou Gehrig, İngiliz aktör David Niven, Leeds United ve İngiltere Futbol Federasyonları menejerleri Don Revie ve Dieter Dengler, metal müzik gitaristi Jason Becker, Amerikan caz müzik bas çısı Charles Mingus, matematikçi Fokko du Cloux, İngiliz fizikçi Stephen Hawking, Çinli lider Mao Zedong, Galatasaray ve Fenerbahçe’de oynamış Türk futbolcu Sedat Balkanlı Amerikan politikacı Jacob Javits bu hastalığa yakalanmış ünlü kişilerden bazılarıdır.

ALS hastalığının belirtileri nelerdir?

Hastalığın başlangıç belirtileri çok hafif olduğundan çoğu kez farkedilmeyebilir. Hastalık özellikle kol ve bacaklarda olmak üzere kas güçsüzlüğü ile başlar. Konuşma, çiğneme ve nefes alma etkilenir. Yutmanın bozulması sonucu, ağızda tükürük birikmesi de konuşmayı zorlaştırır. Kaslar sinirler tarafından uyarılmadığında yapısı bozulur ve iş görmez hale gelir. Kol ve bacaklar incelir. Özellikle el ve ayak kaslarında seyirme ve kramplar olabilir. Kişi kol ve bacaklarını iyi kullanamaz. Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir. Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz. Kimi hasta halının saçaklarına takılmaya, tökezlemeye başlar; kimi hasta eşyaları kaldırmakta zorlanır, kimisi de konuşurken kelimeleri yuvarladığını fark eder.

Kas zafiyeti önce bir kas grubundan başlar, yavaş yavaş diğer kas gruplarına yayılır. Kaslardaki iş görememenin derecesi ve hastalığın ilerleyişi hastadan hastaya değişir. Solunum kaslarının giderek daha fazla etkilenmesi ve buna bağlı solunum güçlüğü hastalıkta gelinen son aşama olur. Hastalıkta genel olarak duyular, idrar ve barsak işlevleri, cinsel işlevler etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zaman da hiç etkilenmez. Kişinin zihni yetenekleri normaldir.

ALS hastalığının tedavisi var mı?

Tedavi, hastalığın ilerleyişini yavaşlatmak ve yaşamını rahatlatmaya çalışmakla kısıtlıdır. Hastanın yaşamını mümkün olduğunca aktif hale getirebilecek bir tedavi ve destek süreci gerekir. Şimdilik ALS`nin ilerleyişini yavaşlatan tek tedavi Riluzole’dur. Riluzole vücuttaki glutamat miktarını azaltarak hastalığın ilerleyişini yavaşlatır. Bulantı, kusma, halsizlik, kalp çarpıntısı, uyku hali, baş ağrısı, baş dönmesi gibi yan etkileri olabilir. Riluzole kullanılırken karaciğer fonksiyon testi yaptırılması gerekir. Karaciğer hastalığı olan hastalar bu ilacı kullanamayabilir. Diğer tedaviler hastanın şikayetlerini gidermeye ve yaşamını rahatlatmaya yönelik tedavilerdir. Kas kramplarına yönelik, kas sertliği için kas gevşeticiler veya botox yapılabilir.

Yorumlar